Аномалия арнольда киари 1

Аномалия Арнольда Киари — нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Арнольда-Киари

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , снижение слуха и пр. Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен.

Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов.

Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в г. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации.

Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга. На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным. Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом.

Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора — цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки гидроцефалии. Наряду с платибазией — чрезмерно плоским основанием черепа — и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны. Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека.

В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни. Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов. Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке. Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа. Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия.

Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие. Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше. Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику.

Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит. Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела. Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия — расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке.

Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала. При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек. В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь.

Аномалия развития Киари 3 типа — это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке. Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков. Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка.

Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз. Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно. Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения.

Если же он выживает, то получает инвалидность группы сразу после установления диагноза. Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые церебральные , гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности.

Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах.

У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость. Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы. Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга.

Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха. Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции. Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга.

Он объединяет следующие признаки: расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища — тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует. Аномалия Арнольда Киари степени может иметь разный характер течения — от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования.

Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни. Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев.

Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость. Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом — полным или частичным.

Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции.

При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа. Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами.

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ — магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины. В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии водянки головного мозга.

На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза.

Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур.

Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом. Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов — шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств — парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр. Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента.

В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани. В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале.

Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте. Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения.

Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года. Болезни Диагностика Лечение Медикаменты Прочее.

У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости. Читайте также:. Арахноидит головного мозга. Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности. Как исправить деформацию головы у грудничка.

Врачи выделяют три вида аномалии Киари.

Мальформация Арнольда — Киари

Аномалия Арнольда Киари — нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться. Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов.

Причем случиться это может на любом отрезке жизни. Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии , рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге — кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса Германия , который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3—8 случаев на каждые человек.

В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго. Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки.

Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз. По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени — наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3—4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Болезнь Киари второй степени диагностируется у детей сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак — наличие менингомиелоцеле в области поясницы грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга. Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба.

Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто — сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения. Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари. Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов.

Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:. Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила.

Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ кратковременная остановка дыхания , быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса. Интересный клинический признак у таких людей — провоцирование симптомов синкопе, парестезии, боли и др. При нарастании очаговых симптомов стволовых, мозжечковых, спинномозговых и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки субокципитальной декомпрессии.

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование. Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана.

В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными. Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко.

Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах. При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии — незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний например, язвенная болезнь. При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства — ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности. Благоприятный прогностический признак — расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы.

Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность. Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями. Боли в голове и области шеи — распространенный симптом патологии. Операция проводится при тяжелых формах нарушения. Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия. МРТ — наиболее предпочтительный способ диагностики.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода. Видео по теме:. Embedded video. Аномалии переходных отделов позвоночника. Прогноз эпендимомы спинного мозга. Первые признаки инсульта спинного мозга. Ваше имя.

Анна Соловьева. Если у вас остались вопросы, вы можете можете задать их мне.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Нейрохирургия с доктором Ильяловым. Мальформация Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари и ее методы лечения

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.

Аномалией синдромом, мальформацией Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием здесь начинается хребет. Впервые мальформацию описывал в г. Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур.

Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС.

При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра. Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита.

Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть. При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный аномально развитый мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой апноэ , нарушение глотательной функции.

Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:.

Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти. При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.

Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности. Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности. У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения.

В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией. У детей отмечается умственная недостаточность Гипертензионно-гидроцефальный Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление интракраниальная гипертензия , водянка мозга Распирающая головная боль.

Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой. Бульбарно-пирамидный Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга Паралич либо парез слабость мышечной группы на руке, туловище.

Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции. Вертебробазилярной недостаточности Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей гипоксия Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания.

Нарушения зрения, слуха. Корешковый Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка Онемение в области лица, языка. Нарушения глотания, речи, слуха. Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника. Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов. Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование.

Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов.

Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы. У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный пациента анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом. Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста.

Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка. Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.

Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии.

Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию. Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы.

Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает. Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни.

У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью. При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.

После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года. Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари. Понравилась статья? Поделиться с друзьями:. Вам также может быть интересно. Головного мозга 0.

Facebook ВКонтакте Одноклассники.

В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения

Facebook ВКонтакте Одноклассники. Я даю согласие на обработку персональных данных и соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Онлайн-журнал для фармацевтов и медицинских работников. ВКонтакте Facebook Одноклассники. Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации аномалии Арнольда — Киари.

Мальформация Арнольда — Киари МАК — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. МАК относят к группе кранио-вертебральных черепно-позвоночных мальформаций. В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на населения, а у новорожденных — 1 на 4—6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше.

Все первые описания мальформации были посмертными. В году шотландский анатом Джон Клеланд J. Cleland, — гг. В году австрийский патолог Ганс фон Киари H. Chiari, — гг. А в году немецкий патолог Юлиус Арнольд J. Аrnold, — гг. В году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. Теперь это название распространилось на все типы. Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В г. Penfield, — гг. McLone и Пол Неппер P. Knepper в году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки.

Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена. В году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость. Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей spina bifida в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга.

III и IV типы обычно несовместимы с жизнью. Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20—40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор тремор при произвольных движениях , головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов IX, X, XI, XII пары — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства расстройства глотания и речи.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками.

У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка. Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты.

Если в течение 2—3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема декомпрессии задней черепной ямки и установки шунта.

Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса.

Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Редакция не несет ответственности за информацию, размещенную в рекламных материалах. Любое воспроизведение статей, перепечатка либо ссылка на них допускаются исключительно с письменного согласия редакции.

Академика Сандахчиева, Адрес редакции: , Новосибирская обл. Комментарии доступны только зарегистрированным пользователям Войти Зарегистрироваться. Список ЛС, которые лишились регистрации или были отозваны в апреле. Адреномиметики: справка по фармакологической группе. Журнал Новости Аптека: взгляд изнутри Интервью экспертов Ассортимент и продажи Изменения в инструкциях Выкладка У вас проверка!

Жизнь Это интересно Новости Катрен Маркировка ЛС Конфликтная зона Медицина Диагноз и лечение Личный взгляд Страницы истории От редакции Юридический блог. Редакция отвечает читателям. Новости Катрен. Вы не ввели пароль. Пароль должен состоять из 8 символов или более.

Пароли не совпадают. Укажите род деятельности. Укажите название организации. Укажите адрес организации. Укажите свою должность. Укажите город. Для регистрации Вы должны согласиться на обработку персональных данных. Введите адрес электронной почты. Катрен Стиль. Версии о причинах Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости ликвора в ликворных пространствах головного мозга.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени. Менингомиелоцеле — грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Источники Мальформация Арнольда — Киари. Пренатальные и клинические наблюдения Авраменко Т.

Вестник ВГМУ. Богданов Э. Богданов, М. Дзяк [и др.

Синдром Арнольда — Киар

В тяжелых случаях мальформация Киари 2 отмечаются также гидроцефалия , сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга , мозжечка затылочные боли, нарушение глотания, атаксия разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия.

У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинномозговой жидкости. Ранее считалось, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденный характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка происходит во время бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа. Только небольшое количество пациентов с аномалией Арнольда-Киари действительно имеют врожденный характер заболевания.

Так же существуют другие врожденные заболевания, которые могут приводить к смещению миндалин мозжечка. C года существует новая теория, которая считает, что причиной Мальформации или Синдрома Арнольда Киари 1 является анормальное натяжение спинного мозга из-за напряженной концевой нити.

ОММ с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной САК. I, без ОММ. На основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта САК I: передний, промежуточный и задний С.

Можаев и соавт. Подзатылочная декомпрессионная краниотомия ПДК не устраняет причину заболевания. I всего лишь освобождает от давления на нервную систему в затылочном отверстии, что может иногда сопровождаться временными клиническими улучшениями в постоперационный период. Но показатель внезапной смертности от заболевания, САК. I, несоизмеримо ниже показателя смертности от предлагаемого лечения, в последние три десятилетия было опубликовано 8 таких случаев:.

Рассечение концевой нити при опущении миндалин мозжечка или САК. I гораздо менее травматичен, чем традиционное лечение открытие задней черепной ямки при ПДК. Индекс осложнений и смертности при рассечении концевой нити с помощью минимально инвазивной техники равен нулю.

В расписании болезней, освобождающих от службы в армии Постановление Правительства РФ от Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Дата обращения 2 июля Категории : Аномалии развития Заболевания головного мозга Редкие заболевания. Скрытые категории: Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite web не указан язык Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных.

Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 21 октября в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования. Медиафайлы на Викискладе.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Заболевание концевой нити, Синдром Арнольда Киари I, дископатия.

Комментариев: 5

  1. vardi-leon т.:

    Павел, чистеть, осождаться…в школу снова ходи, грамотей.

  2. Nathalie:

    Я однажды поехала в город и забыла взять с собой телефон. Когда я обнаружила, что его нет в сумке, мне стало так клёво. Такое чувство свободы… :)))))

  3. scif29:

    Владимир, я посмотрела 8отрезов парчи. Да, там не показано дыхание, поэтому ни чего не понятно. И я думаю, что самостоятельно , без инструктора такие вещи не стоит практиковать. Кстати, у вас шикарные изделия !!!

  4. igosheva0072:

    представитель некой (?) организации?), который отправился в Израиль на поиски в 15 детей( конкретно, хотя бы 1-2 фамилии?), которые привели его в больницы(какие (название, город)?), где следы детей теряются. Вся эта информация про Гудина опубликована в израильском журнале “Хаарец”(номер, год?), который цитирует портал мусульман Украины. Открываю ссылку портала мусульман, информация о статье журнала “Хаарец” отсутствует. Подобные ляпы я еще нашел в других местах статьи Мямлина и его ссылках. Непонятно , где местные семьи усыновили детей, то ли на Украина, то ли Израиле, в общем,- запутанные перекрестные ссылки, отсутствие информации по ним, мне не хочется тратить еще свое время на эти исследования. Нет также каких-либо контактных данных по этим ссылкам.

  5. olga_al_batik:

    Когда речь заходить о питании на форуме преобладают женщины – никто из них не хочет уподобиться Пугачевой, которая всю жизнь любила “пожрать” и всю жизнь боролась с отложениями жира на боках. Безрезультатно. Не научилась обманывать ?А в статье рекомендуется обмануть рецепторы. А что дальше? Кого еще обмануть рекомендуют диетологи? Уже продолжительное время на всех сайтах рекламируется некто Тарасова, сбросившая,де, 40 кг жира! Эта женщина мне не знакома, но догадываюсь, что она обманула не только рецепторы, но и все, что поддается обману вокруг (как же иначе можно сбросить 40 кг?), согласно доктрине автора статьи. Пищу необходимо готовить вкусную, но жрать меньше!